Kleine-Levin-Syndrom

Das Kleine-Levin-Syndrom (KLS, auch Dornröschen-Syndrom) ist eine seltene neurologische- und Schlafstörung die zu den Hypersomnien gehört, die vor allem Jungen im Teenageralter betrifft. Die Betroffenen haben ein extrem erhöhtes Schlafbedürfnis und sind teilweise nur 1 bis 2 Stunden am Tag wach. In den Wachphasen kann es zu Heißhungerattacken und Hypersexuellen Verhalten kommen. Diese Schlafstörungen treten periodisch in einem unregelmäßigen Abstand von mehreren Monaten auf und können mehrmals pro Monat vorkommen. Die Schlafsucht kann mehrere Tage bis Wochen andauern bis sie nachlässt.

Im Durchschnitt erleben die Patienten 7 bis 19 Episoden mit einer Dauer von jeweils 10 bis 13 Tagen und einen Rückfall alle 3,5 Monate. Zwischen den Episoden verschwinden die Symptome. Die Episoden können bis zu 10 Jahre lang vorkommen, bevor sich die Krankheit spontan bessert.

Der plötzliche Beginn jeder Episode kann von grippeähnlichen Symptomen oder Infektionen (38,2 %), Kopftrauma (9 %), Alkoholkonsum (5,4 %) oder Schlafmangel begleitet oder ausgelöst werden.

Symptome

Folgende Symptome treten beim Kleine-Levin-Syndrom auf:

  • Schlafsucht (16-18 Stunden am Tag)
  • Heißhungerattacken in den Wachphasen
  • Hypersexuelles Verhalten in den Wachphasen
  • Unkommunikativ, desorientiert, lethargisch und apathisch in den Wachphasen
  • Hypersensibilität gegenüber Licht und Geräuschen
  • Halluzinationen
  • Gedächtnisverlust

Wie häufig ist das Kleine-Levin-Syndrom?

An dieser seltenen Schlafstörung erkranken in Deutschland etwa 80 bis 160 Menschen jährlich, wobei das Durchschnittsalter bei 15 Jahren liegt und zu 70 % männliche Jugendliche betroffen sind.

Was verursacht das Kleine-Levin-Syndrom?

Die Ursache des Kleine-Levin-Syndroms ist unbekannt, obwohl die Erkrankung eine starke genetische Komponente hat. Diese ungewöhnliche Schlafstörung neigt dazu, in Familien, insbesondere jüdischer Abstammung, aufzutreten. Etwa 15 Prozent der Patienten mit dem Kleine-Levin-Syndrom sind jüdischer Herkunft und “die in Israel gemeldete Inzidenz ist unverhältnismäßig hoch”, so ein Beitrag in einer jüdischen Fachzeitschrift.

“Die vielversprechendsten Ergebnisse sind das familiäre Clustering und ein potenzieller jüdischer Gründungseffekt, der eine Rolle für genetische Suszeptibilitätsfaktoren spielt”, so die französischen Forscher.

Diagnose

Da die Hirnbildgebung bei Patienten mit dem Kleine-Levin-Syndrom keine Anomalien aufweist, sind die Kriterien für die Diagnose klinisch und stützen sich auf die Beschreibung von abnormalem Verhalten durch Patienten und Familien.

Behandlung

Diese Erkrankung tritt in der Regel in der Pubertät auf und lässt von selbst nach. Mit der Zeit nehmen die Häufigkeit und Schwere der Episoden ab und werden für den Einzelnen und die Familie weniger störend. Im Durchschnitt dauert es 8-14 Jahre, bis die Patienten aus dem Kleine-Levin-Syndrom “herauswachsen”, wobei die Dauer bei Männern, bei Patienten mit Hypersexualität und wenn der Beginn der Krankheit nach dem Alter von 20 Jahren liegt, länger ist.

Einige Medikamente, die die Wachsamkeit fördern, können helfen, die Schlafstörungen und übermäßige Schläfrigkeit zu lindern. Amphetamine und Lithium wurden bei einigen Patienten erfolgreich eingesetzt. Amphetamine halfen bei 40 % der Patienten, das Verschlafen zu reduzieren.